血友病是一種遺傳性疾病，主要因缺乏凝血因子造成關節(jié)肌肉出血，大部分血友病為缺乏FⅧ的A型血友病，自幼自發(fā)性出血，伴隨終身，嬰幼兒期容易出現(xiàn)瘀傷，同時存在負重關節(jié)、肌肉、口腔、皮膚黏膜或內(nèi)臟的自發(fā)性出血，反復出血造成全身大關節(jié)滑膜炎、損傷、畸形，肌肉攣縮，從而導致殘疾。

既往對血友病患者關節(jié)手術、置換以及血友病患者肢體的康復都是禁區(qū)。隨著人重組凝血因子Ⅷ上市，特別是我市醫(yī)保政策及慈善機構的大力支持，越來越多的血友病患者可以有條件應用足量凝血因子Ⅷ，為改善關節(jié)畸形及康復打下基礎。

為幫助更多的血友病患者走向社會，我院新成立了A型血友病MDT（多學科會診）診治協(xié)作組。協(xié)作組由小兒腫瘤血液科主任孫立榮、成人血液科出凝血專家崔中光共同牽頭組建，涵蓋兒童、成人血友病，并特邀醫(yī)務部左安俊副主任參與指導、協(xié)調(diào)，與超聲科王宏橋、周茂平，影像科徐文堅、高傳平，核醫(yī)學科王敘馥、劉新峰，關節(jié)外科王湘達，康復科李鐵山，心理咨詢科劉春文等專家共同協(xié)作，集各學科之力，對血友病患者進行全面的綜合治療。

首先，由血液?？聘鶕?jù)家族史、出血史、凝血因子及基因檢測明確診斷血友病，并進行詳細的血友病分型、凝血因子治療管理，指導各種治療情況下凝血因子的正確應用。再由不同?？坡?lián)合制定后續(xù)治療方案：反復存在關節(jié)出血、滑膜炎的患者，可經(jīng)綜合評價后進行無創(chuàng)同位素關節(jié)滑膜切除；已經(jīng)出現(xiàn)關節(jié)損害、關節(jié)畸形的患者，可在大量凝血因子支持下，由關節(jié)滑膜外科切除并進行關節(jié)置換；肌肉攣縮、肢體功能退廢患者，則在凝血因子替代治療基礎上，由血液科、康復科制定專業(yè)的康復訓練方案；另外，由于血友病患者自幼關節(jié)出血，不能上學、工作，大多脫離社會，心理咨詢科專業(yè)醫(yī)師將協(xié)助這部分患者重建信心、重返社會。

目前，國內(nèi)只有少數(shù)幾家大醫(yī)院能進行血友病患者的關節(jié)治療及康復，本協(xié)作組的成立填補了省內(nèi)血友病綜合診療的空白，推動了血友病的規(guī)范治療，為廣大A型血友病患者提供了更適合的康復方式。（血液科 吳穎）