情況危急命懸一線

體內(nèi)長出19公分“巨瘤”

小王是一名遺傳性馬凡氏綜合征患者，父親在他4歲的時候就突發(fā)腹部、背部劇烈疼痛，還沒有送到醫(yī)院就不幸離世。2019年，小王在工作時突發(fā)胸痛，輻射整個后背和下腹部，撕裂的感覺讓他痛不欲生，同時還伴有頭暈、惡心、反胃等癥狀。他緊急來到青大附院心血管外科進(jìn)行診治，確診為A型主動脈夾層。心外科團(tuán)隊為他實施了降主動脈術(shù)中支架植入術(shù)、主動脈根部帶瓣管道替換術(shù)、主動脈全弓置換術(shù)等，保住了小王的性命。

“馬凡病”患者的動脈壁脆弱的不堪一擊，近日，小王又突發(fā)腹部、腰部劇烈疼痛，疼痛的感覺比上一次還要劇烈?！疤鄣亩疾幌牖盍?，簡直想結(jié)束自己的生命?！毙⊥跽f道。母親張女士趕緊帶兒子去了多家醫(yī)院，均被告知體內(nèi)的血管瘤太大，且馬上就要破裂，風(fēng)險過大，無法實施手術(shù)。不甘心的她經(jīng)過多方打聽，最終找到了青大附院郭明金教授。郭明金教授經(jīng)過綜合研判，決定冒險挽救這個年輕的生命。

5小時緊急接力

創(chuàng)新性手術(shù)解除患者困擾

如何能夠?qū)⑦@個瀕臨破裂的“炸彈”拆除，讓血流通過正常的血管，郭明金教授與團(tuán)隊開始了一場“頭腦風(fēng)暴”。郭明金教授表示：“每一場手術(shù)都不是中規(guī)中矩的，特別是復(fù)雜的腹主動脈瘤，如何在人體萬條細(xì)小的血管中找到合適的血管走位、對接，這很考驗臨床醫(yī)生的能力。他的血管壁已經(jīng)被撐得薄如蟬翼，一旦發(fā)生破裂，后果不堪設(shè)想。”最終，郭明金教授選擇將導(dǎo)絲從患者的股動脈進(jìn)入，用覆膜支架一一封堵為腹主動脈瘤供血的各條血管，再通過建立新的血管通路，使血流不再持續(xù)進(jìn)入瘤腔，動脈瘤隨之逐漸縮小。

手術(shù)歷時5個小時，手術(shù)專家像是手術(shù)臺上的“拆彈專家”，一分一毫都牽動著一個年輕的生命。最終，在家屬焦急的等待中，郭明金教授團(tuán)隊順利完成手術(shù)。

術(shù)后，小王的疼痛感立即消失。但不久后，因為他體內(nèi)的血管脆弱，硬度不及正常人的十分之一，血流沖擊導(dǎo)致腸系膜上動脈以及右腎動脈移位，支架需要重新調(diào)整，體內(nèi)也形成了動脈瘤，郭明金教授第二次為他成功實施了手術(shù)。目前，小王已行走自如，血管疾病造成的巨大困擾也得以成功解除。

馬凡綜合征并非絕癥

應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早就醫(yī)

馬凡綜合征又名“蜘蛛人征”、蜘蛛指（趾）綜合征?；颊咄鶕碛袃蓚€明顯的特點：身材瘦高、四肢細(xì)長。單看這兩個標(biāo)準(zhǔn)，很容易判斷這種疾病。它是一種常染色體顯性遺傳疾病，父親和母親中有一人染色體出現(xiàn)問題，孩子就有可能遺傳馬凡綜合征，因此約80%的患者為遺傳，另有20%的患者致病原因為基因突變。

郭明金教授表示：“馬凡綜合征又是一種結(jié)締組織疾病，所以它的臨床表現(xiàn)有很多，最致命的是血管和心臟的問題，會造成患者升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈等大血管的擴(kuò)張，擴(kuò)張到一定程度會破裂，危及生命?！?/p>

馬凡綜合征并不是一種絕癥，也不是單一疾病，它是一系列臨床癥狀的合集，如果及早發(fā)現(xiàn)，及早進(jìn)行復(fù)查和隨訪，并適時介入治療，病情可以得到治療控制。郭明金教授介紹，這種疾病很麻煩，不能一次性完全治愈，醫(yī)生只能先對可能引發(fā)致命危險的地方進(jìn)行處理，讓它不危及生命，比如換掉血管或者心臟瓣膜。其他不危及生命的問題，比如視網(wǎng)膜脫落等，根據(jù)病情的發(fā)展和嚴(yán)重程度進(jìn)行治療就可以。有類似癥狀的患者要及早發(fā)現(xiàn)，及早就醫(yī)，根據(jù)具體癥狀對癥治療，才能延長生命。